Infektioner och vaccination: immunbristen börjar redan före all behandling¶
12.1 Hur försvagat är immunförsvaret vid obehandlad KLL?¶
KLL försvagar antikroppsförsvaret redan innan någon behandling har getts, och infektioner är den vanligaste allvarliga komplikationen [E].
- Det svenska vårdprogrammet. Cirka 25 % av patienterna har låga antikroppsnivåer (hypogammaglobulinemi) vid diagnos, och andelen ökar vid sjukdomsprogression och behandling. Infektion är en direkt eller bidragande dödsorsak i 25–50 % av dödsfallen vid KLL (VP8.2 §16.4).
- Mayo Clinic, 1 485 nydiagnostiserade patienter. 26 % hade lågt IgG vid diagnos. Bland obehandlade patienter med normalt IgG utvecklade 11 % lågt IgG inom 5 år och 23 % inom 10 år. Lågt IgG förutsade kortare tid till behandling (3,8 mot 7,4 år) men inte sämre total överlevnad i en multivariat analys (Parikh 2015, endast abstrakt).
- Danska rikstäckande data, 2 905 patienter. Före all behandling hade 12 % haft en infektion efter 1 år och 31 % efter 5 år. 54 % hade någon form av immunglobulinbrist. Till riskfaktorerna hörde manligt kön, Binet B/C, lågt IgA och β2-mikroglobulin över 4 mg/L. Siffrorna bör kontrolleras mot artikeln (Andersen 2018).
- Svenska cancerregistret, 2010–2021, behandlade och obehandlade patienter. Hälften hade minst en infektion under en uppföljning på i median 4,8 år. Lunginflammation var den vanligaste bakteriella infektionen (21 %) och bältros den vanligaste specificerade virusinfektionen (3,5 %) (Glimelius 2026, endast abstrakt).
- Även MBL, förstadiet, "kännetecknas av nedsatt immunförsvar med otillräckligt svar på vaccinationer" (vår översättning; WHO-HAEM5).
12.2 Immunglobulinsubstitution: vid infektioner, inte enbart vid ett lågt värde¶
Riktlinjerna är överens om att ett lågt IgG-värde inte räcker i sig; det måste också finnas betydande infektioner [E].
| Källa | När immunglobulinsubstitution är indicerad |
|---|---|
| EU:s läkemedelsmyndighet (EMA:s mall för produktresumé) | "Svåra eller återkommande infektioner, verkningslös antimikrobiell behandling och antingen påvisad specifik antikroppssvikt … eller IgG-nivå i serum <4 g/L". Dos 0,2–0,4 g/kg var 3:e–4:e vecka (EMA) |
| Sverige (VP8.2) | "Kan övervägas" vid lågt IgG i kombination med svåra bakteriella infektioner, upprepade luftvägsinfektioner som kräver antibiotika och dålig utläkning trots adekvat antibiotikabehandling (vårdprogrammets "och" lämnar öppet om alla tre måste föreligga). Allvarlig lungsjukdom stärker indikationen. Hänvisar till SLIPI:s riktlinjer (inte lästa) och anger inget numeriskt gränsvärde |
| EHA 2026 | Bara vid återkommande symtomgivande eller aktiva infektioner som kräver sjukhusvård, och dessutom laboratoriebekräftad hypogammaglobulinemi (II, B). Subkutana preparat ger högre dalvärden, färre biverkningar och bättre livskvalitet |
Evidens. I en randomiserad prövning från 1988 minskade substitutionen antalet bakteriella infektioner (23 mot 42) (NEJM 1988). En metaanalys visade färre allvarliga infektioner (RR 0,45) men ingen vinst i överlevnad (Raanani 2009).
12.3 Förebyggande antimikrobiella läkemedel beror på vilken behandling som väljs¶
| Situation | Rekommendation | Källa |
|---|---|---|
| Aktiv exspektans | Rutinmässig profylax rekommenderas inte (IV, D). Efter genomgången bältros: (val)aciklovir "skulle kunna övervägas", tillsammans med vaccination mot bältros | EHA 2026 |
| Venetoklax + anti-CD20, eller bendamustin-rituximab (BR) | Aciklovir 400 mg ×2 eller valaciklovir 250–500 mg ×2, som fortsätter i 6 månader efter avslutad behandling | VP8.2 §16.2 |
| All KLL-behandling efter en tidigare herpesinfektion, till exempel bältros | Antiviral profylax rekommenderas | VP8.2 §16.2 |
| BR eller idelalisib | Profylax mot pneumocystis (PJP) med trimetoprim-sulfametoxazol. Anges inte för BTK-hämmare eller VenO | VP8.2 §16.2 |
| Genomgången hepatit B (HBsAg-positiv, eller HBsAg-negativ och anti-HBc-positiv) vid start av en BTK-hämmare eller ett anti-CD20-läkemedel | Överväg entekavir eller tenofovir med start 1 vecka före behandlingen; HBV-DNA var 3:e månad; fortsätt i 18 månader efter avslutad behandling | VP8.2 §16.2 |
| Screening för hepatit B | Obligatorisk före obinutuzumab eller rituximab: minst HBsAg och anti-HBc. Aktiv hepatit B utesluter dessa läkemedel. HBV-status måste också vara fastställd före akalabrutinib, zanubrutinib eller ibrutinib. ASCO rekommenderar tre tester (HBsAg, anti-HBc, anti-HBs) före all systemisk cancerbehandling | Gazyvaro, produktresumé; Calquence, produktresumé; ASCO 2020 |
| Svampmedel med effekt mot mögelsvamp vid behandling med BTK-hämmare | Inte rutinmässigt. Det svenska vårdprogrammet har inget avsnitt om svampprofylax. Produktresumén för pirtobrutinib anger att profylax "bör övervägas" om risken är förhöjd | ECIL 2019; Jaypirca, produktresumé |
12.4 Vaccinationer för en vuxen med KLL i Skåne, hösten 2026¶
| Vaccin | Rekommendation | Kostnad i Skåne | Kommentar |
|---|---|---|---|
| Influensa (inaktiverat vaccin) | Varje år; personer med blodcancer nämns uttryckligen som riskgrupp. Nationell start 2 november 2026; Skånes kampanj "startar i november" | Kostnadsfritt för riskgrupper | Även närstående bör vaccineras (VP8.2). Det levande nässprayvaccinet används bara till barn i åldern 2–17 år |
| Covid-19 (främst Comirnaty) | En dos per år, helst på hösten. Gäller personer 18–49 år med nedsatt immunförsvar, inklusive blodcancersjukdomar, personer 50–74 år med blodcancersjukdomar och alla som är 75 år eller äldre | Kostnadsfritt för riskgrupper | Personer med allvarlig immunbrist kan behöva extra doser vid tidpunkter som passar behandlingen. Personer med nedsatt immunförsvar får inte hoppa över säsongens dos efter en nyligen genomgången infektion |
| Pneumokocker | Nationellt program för riskgrupper; blodcancer klassas som "mycket hög risk". FoHM: en dos av ett konjugatvaccin som täcker minst 20 serotyper; Region Skåne ger en dos PCV20 (Prevenar 20), som inte upprepas | Kostnadsfritt, på vårdcentralen | Går emot det nationella vårdprogrammet; se 12.5 |
| Bältros (Shingrix, rekombinant, inte levande vaccin) | FoHM rekommenderar vaccinet till alla vuxna med immunbrist orsakad av sjukdom eller läkemedel. Två doser med 2–6 månaders mellanrum. Skyddet kan vara lägre (60–90 %) vid allvarlig immunbrist | Patienten betalar oftast själv; se 12.6 | Vaccinationen bör helst vara avslutad före eventuell behandling med BTK-hämmare eller anti-CD20-läkemedel |
| RS-virus | FoHM: alla som är 75 år eller äldre, och personer som är 60 år eller äldre och har kraftigt nedsatt immunförsvar. Det är okänt om det behövs en påfyllnadsdos | Region Skåne erbjuder inte vaccinet; patienten betalar själv på privata vaccinationsmottagningar (listpris cirka 2 000 kr per dos, enligt ett bildspel från mars 2026) | [I] Bara aktuellt om J är 60 år eller äldre. EHA påpekar att det finns "mindre evidens" för RS-virus |
| TBE | Sedan maj 2026 rekommenderar FoHM vaccinet till personer med nedsatt immunförsvar som bor i eller regelbundet vistas i riskområde 1 eller 2 för TBE, eller i en kommun som gränsar till ett sådant område. Riskområde 1 i Skåne: Östra Göinge, Sjöbo, Höör, Klippan, Ystad, Kristianstad, Hässleholm. Riskområde 2: Vellinge, Kävlinge, Hörby, Bromölla, Simrishamn. Malmö, Lund, Helsingborg, Landskrona, Trelleborg och Ängelholm ligger i riskområde 3 | Patienten betalar själv | VP8.2 (januari 2026) anger fortfarande att samma indikationer gäller som för befolkningen i övrigt; vårdprogrammet skrevs före denna ändring |
| Hepatit B | EHA rekommenderar vaccinet under aktiv exspektans (III, B). Det svenska KLL-vårdprogrammet säger inget om det. FoHM rekommenderar det vid längre eller upprepade resor till Asien, Afrika eller Sydamerika | Inte verifierat | Svaret sjunker från 28,1 % före behandling till 3,8 % under behandling med BTK-hämmare, så vaccinera tidigt |
| Difteri/stelkramp | Vuxna: en påfyllnadsdos vart 20:e år | — | — |
| Levande vacciner (vattkoppor, MPR, BCG, gula febern, tyfoidvaccin som tas via munnen; Zostavax, som numera är avregistrerat) | Kontraindicerade. Efter venetoklax eller obinutuzumab ges inga levande vacciner förrän B-cellerna har återhämtat sig | — | Väg eventuella undantag tillsammans med en infektionsläkare |
Källor: FoHM, höstens vaccinationer; FoHM, influensa; FoHM, covid-19; 1177 Skåne 2026/27; FoHM:s rekommendationer om pneumokockvaccination, 1 september 2026; 1177 Skåne, pneumokocker; FoHM, bältros; FoHM, RS-virus; 1177 Skåne, RS-virus; FoHM, TBE och riskområden; FoHM, difteri; VP8.2 §16.3; Smittskydd Skånes bildspel, 19 mars 2026; Pleyer 2021.
Avgifter i Skåne (Region Skåne, patientavgifter, arkiverad kopia) [E]:
- Vaccination som "ingår i vård och behandling" är avgiftsfri.
- Övriga vacciner kostar en grundavgift på 200 kr plus kostnaden för vaccinet.
- Vaccinationsbesök omfattas varken av högkostnadsskyddet eller av frikortet.
12.5 Vaccinationsschemat mot pneumokocker: två aktuella svenska hållningar¶
| Källa | Vad den säger |
|---|---|
| FoHM (ändrad i januari 2026; oförändrad i utgåvan från 1 september 2026) | Vuxna i riskgrupper: en dos av ett konjugatvaccin med minst 20 serotyper. Den som tidigare har fått PPV23 eller ett äldre konjugatvaccin får en dos PCV≥20 minst ett år senare. PPV23 läggs numera bara till vid aspleni och likvorläckage. Skyddseffekten mot sjukdom är ännu inte bevisad för PCV20/PCV21, som godkändes på grundval av antikroppssvar |
| Region Skåne (vårdriktlinje uppdaterad 1 april 2026) | Ge Prevenar 20, det vaccin som Skåne har upphandlat, till personer med gravt nedsatt immunförsvar: en dos, "Vaccinationen upprepas ej". PCV21 till vuxna som saknar mjälte |
| Nationella KLL-vårdprogrammet VP8.2 (27 januari 2026) | PCV20. För patienter med grav immunsuppression som inte har vaccinerats tidigare läggs PPV23 till minst 8 veckor senare, och en påfyllnadsdos PPV23 ges efter minst 5 år |
| EHA 2026 | PCV20 vid diagnos, PPV23 minst 2 månader senare, upprepat vart 5:e år |
| Svenska prövningsdata | Konjugatvaccin var bättre än polysackaridvaccin vid obehandlad KLL (Svensson 2018). Efter 5 år hade 10 % av patienterna med KLL serologiskt skydd, mot 32 % av kontrollerna; upprepade doser konjugatvaccin förbättrade skyddet, medan PPSV23 inte tillförde något (Kättström 2025) |
Ytterligare källor: FoHM:s rekommendationer; Region Skånes vårdriktlinje (enligt en arkiverad kopia från 28 april 2026); VP8.2 §16.3.2; EHA 2026.
[I] Skillnaden handlar om tidpunkter, inte om ett fel: texten i KLL-vårdprogrammet skrevs nästan säkert före FoHM:s ändring. En dos PCV20 nu är gemensamt för alla hållningar. Om PPV23 eller en senare påfyllnadsdos ska följa är en fråga för hematologen.
12.6 Shingrix: kostnadsfritt bara via en smal väg inom sjukhusvården; annars betalar patienten, och priset varierar¶
Den nationella hållningen [E]. Den 12 juni 2026 rekommenderade NT-rådet regionerna:
- att inte finansiera generell vaccination med Shingrix;
- att sjukhusanknutna verksamheter efter individuell bedömning får erbjuda vaccinet till "gravt immunsupprimerade" patienter;
- att varje region får ta fram riktlinjer för denna begränsade användning.
NT-rådet kommer att se över sin hållning när FoHM har slutfört en utredning på regeringens uppdrag (NT-rådets yttrande).
Region Skånes egen läkemedelsriktlinje [E]. Skånelistan (publicerad 2 januari 2026) anger att patienten betalar. Där anges priset till "ca 1600 kr/dos", två doser med 2–6 månaders mellanrum, utanför högkostnadsskyddet (Skånelistan, arkiverad kopia).
Andra källor från 2026 anger högre priser, så priset varierar mellan mottagningar och över tid; kontrollera vad som gäller lokalt:
- Smittskydd Skånes bildspel (mars 2026): cirka 2 300 kr per dos (bildspel).
- En riksdagsfråga från januari 2026: "5 000 kronor eller mer" för de två doserna (Riksdagen).
Total kostnad till Skånelistans pris. [I] Två doser kostar cirka 3 200 kr, plus grundavgiften på 200 kr vid varje besök.
Ingen riktlinje i Skåne hittades som tillämpar NT-rådets undantag på hematologi eller KLL. Det enda kostnadsfria programmet i Skåne som hittades gäller patienter som väntar på eller har genomgått en organtransplantation (inte verifierat).
Tillgång. Det rådde brist i hela landet från mitten av december 2025, och bristen väntades vara till ungefär april 2026. Tillgången i oktober 2026 har inte verifierats.
Varför det spelar roll. I prövningen Zoster-039, vid hematologisk cancer, inträffade 2 fall av bältros med Shingrix mot 14 med placebo. Antikroppssvaret var 76,8 % vid obehandlad KLL mot 40,0 % under behandling med BTK-hämmare (Pleyer 2022), så det spelar roll att vaccinera före behandlingen.
[S] Det verkar mindre sannolikt att obehandlad KLL i tidigt stadium räknas som "gravt immunsupprimerad" än KLL som behandlas med anti-CD20-läkemedel, venetoklax eller BTK-hämmare, eller KLL med hypogammaglobulinemi och upprepade infektioner. J bör fråga sin hematologimottagning direkt om den ger Shingrix som en del av vården.
12.7 Tidpunkt i förhållande till behandling och förväntat vaccinationssvar¶
Vaccinera tidigt. Det svenska vårdprogrammet säger: "vaccination bör initieras så fort som möjligt efter diagnos", eftersom svaret är nedsatt i minst 6–12 månader efter anti-CD20-läkemedel och under behandling med BTK-hämmare (VP8.2 §16.3). Den årliga vaccinationen mot influensa och covid-19 bör fortsätta under behandlingen, eftersom ett T-cellssvar ändå kan vara till hjälp.
Amerikanska riktlinjer (IDSA) (IDSA 2013):
- ge inaktiverade vacciner minst 2 veckor före immunsuppression;
- efter behandlingsregimer med antikroppar mot B-celler, skjut upp vaccinationen minst 6 månader.
Så minskar svaret vid behandling:
| Vaccin | Obehandlad KLL | Under behandling | Källa |
|---|---|---|---|
| mRNA-vaccin mot covid-19 (Israel) | 55,2 % svarade | 16,0 % med BTK-hämmare; 13,6 % med venetoklax ± anti-CD20; inget svar inom 12 månader efter anti-CD20 | Herishanu 2021 |
| mRNA-vaccin mot covid-19 (Sverige, COVAXID) | 63,3 % serokonverterade, mot 100 % av kontrollerna | — | Bergman 2021 |
| Shingrix (antikroppssvar) | 76,8 % | 40,0 % med BTK-hämmare | Pleyer 2022 |
| Hepatit B | 28,1 % | 3,8 % med BTK-hämmare | Pleyer 2021 |
Alla fyra har lästs endast som abstrakt.
- Vilka som svarar sämst. I den svenska pneumokockprövningen förutsade låga antikroppsnivåer och lång sjukdomsduration ett dåligt svar.
- Hur länge effekten består. I CRISTALLO tog det cirka 24 månader efter VenO innan de normala B-cellerna hade återhämtat sig (kongress/sekundärkälla).
12.8 Hushållskontakter¶
- FoHM rekommenderar årlig vaccination mot influensa för hushållskontakter till personer med "kraftigt nedsatt immunförsvar".
- Skåne gör vaccinationen kostnadsfri för dessa kontakter, både vaccinet och själva vaccineringen.
- KLL-vårdprogrammet råder närstående att vaccinera sig mot influensa och covid-19.
- Amerikanska riktlinjer (IDSA) anger att hushållskontakter utan risk kan få MPR-vaccin och vaccin mot vattkoppor, rotavirus och bältros; patienten bör undvika kontakt med eventuella vaccinrelaterade hudförändringar tills de har läkt.
Källor: FoHM, influensa; VP8.2 §19.2; IDSA 2013.
[I] Obehandlad KLL räknas kanske inte som "kraftigt nedsatt", så kontakterna bör fråga sin egen vårdcentral om de har rätt till den kostnadsfria dosen.