Beslutsträd¶

De två diagrammen följer det svenska vårdprogrammet (VP8.2) och EHA 2026. De visar i vilken ordning en specialist går igenom frågorna – de väljer ingen behandling åt någon enskild patient. Detaljerna bakom varje ruta finns under diagrammen.

Färger: blått = en fråga · grönt = ingen behandling nu · lila = vägen mot behandling · orange = ett varningstecken.

Från diagnos till behandlingsbeslut¶

%%{init: {"flowchart": {"nodeSpacing": 24, "rankSpacing": 36}}}%%
flowchart TD
    S(["Uppgiven diagnos: KLL"]) --> D1{"Steg 1<br/>Diagnosen<br/>bekräftad?"}
    D1 -->|"≥ 5 × 10⁹/L i blodet"| CLL["KLL"]
    D1 -->|"< 5 × 10⁹/L,<br/>förstorade körtlar"| SLL["SLL<br/>(samma sjukdom)"]
    D1 -->|"små körtlar, inga<br/>prolif.-centra"| MBL["Möjlig<br/>vävnads-MBL"]
    D1 -->|"varningstecken<br/>i PAD-svaret"| RF["Expertgranskning:<br/>Richter eller annat<br/>lymfom?"]
    CLL --> B["Steg 2 · Basutredning<br/>+ vaccinationer, kontaktsjuksköterska,<br/>journalhandlingar, ev. ny bedömning"]
    SLL --> B
    B --> T{"Steg 3<br/>Behandlingskriterium<br/>enligt iwCLL?"}
    T -->|Nej| W["Aktiv exspektans<br/>= standardvård"]
    T -->|Ja| P["Utredning före<br/>behandling"]
    W -->|"nya symtom<br/>eller förändringar"| T
    W -->|"snabb tillväxt,<br/>stigande LD"| R["Misstänkt Richter:<br/>PET-DT → biopsi"]
    P --> N2(["Val av behandling:<br/>nästa diagram"])
    classDef q fill:#e3f0fb,stroke:#1565c0,color:#0d1b2a
    classDef watch fill:#e6f4ea,stroke:#2e7d32,color:#0b2e13
    classDef treat fill:#efe9f8,stroke:#5e35b1,color:#1a1033
    classDef warn fill:#fff1e0,stroke:#e65100,color:#3e1f00
    classDef plain fill:#f4f6f8,stroke:#607080,color:#1b1f24
    class D1,T q
    class W watch
    class P,N2 treat
    class RF,R warn
    class S,CLL,SLL,MBL,B plain

Om behandling är indicerad¶

flowchart TD
    Q1{"F1 · TP53-avvikelse?<br/>del(17p) och/eller TP53-mutation"}
    Q1 -->|Ja| A1["Sverige: i första hand kontinuerlig<br/>BTK-hämmare av andra generationen<br/>(akalabrutinib eller zanubrutinib);<br/>alternativ: VO 12 eller AV 14 månader *"]
    Q1 -->|Nej| Q2{"F2 · IGHV-status?"}
    Q2 -->|Muterad| A2["Tidsbegränsad i första hand:<br/>VO 12 eller AV 14 månader<br/>(kontinuerlig BTK-hämmare ej subventionerad)"]
    Q2 -->|"Omuterad<br/>eller del(11q)"| A3["VO eller AV i första hand;<br/>kontinuerlig BTK-hämmare kan övervägas<br/>(subventionerad)"]
    A1 --> M["F3 · Samsjuklighet påverkar valet<br/>F4 · Tidsbegränsad eller kontinuerlig?<br/>F5 · Prövning: CLL18/MOIRAI i Lund?"]
    A2 --> M
    A3 --> M
    M --> O(["Alternativ att diskutera med hematologen,<br/>eventuellt bekräftade genom en ny medicinsk bedömning"])
    classDef q fill:#e3f0fb,stroke:#1565c0,color:#0d1b2a
    classDef treat fill:#efe9f8,stroke:#5e35b1,color:#1a1033
    classDef plain fill:#f4f6f8,stroke:#607080,color:#1b1f24
    class Q1,Q2 q
    class A1,A2,A3,O treat
    class M plain

* AV (akalabrutinib + venetoklax) har aldrig prövats vid sjukdom med TP53-avvikelse: AMPLIFY-studien uteslöt den gruppen.

Steg 1 · Bekräfta diagnosen¶

Väg samman ett eventuellt PAD-svar från lymfkörtlar med flödescytometri av blodet (antalet klonala B-celler); be om hematopatologisk granskning om något är atypiskt (Diagnosen).
Varningstecken i PAD-svaret: sjok av stora celler, Hodgkin/Reed-Sternberg-celler, utvidgade proliferationscentra eller Ki-67 > 40 %, atypisk fenotyp, positiv färgning för cyklin D1/SOX11. De kräver expertgranskning; vid Richtertransformation eller annat lymfom gäller inte längre det här trädet (PET-DT, biopsi, prövningar – Richtertransformation).
Små lymfkörtlar utan proliferationscentra och färre än 5 × 10⁹/L klonala B-celler kan betyda vävnadsbaserad MBL (enligt ICC): diskutera det.

Steg 2 · Basutredning och skydd¶

Undersökning, stadium enligt Binet/Rai (bara palpation och blodvärden), blodstatus, blodkemi, LD, proteinelektrofores/immunglobuliner, DAT (Prover och utredning).
Börja nu: vaccinationer, kontaktsjuksköterska, Min vårdplan, journalhandlingar och, om du vill ha en, remissen för ny medicinsk bedömning (Infektioner och vaccination; Ny medicinsk bedömning).

Steg 3 · Är behandling indicerad?¶

Minst ett kriterium enligt iwCLL 2018 ska vara dokumenterat: benmärgssvikt; massiv, progressiv eller symtomgivande förstoring av mjälte eller lymfkörtlar; lymfocytökning ≥ 50 % inom 2 månader eller fördubblingstid under 6 månader (tolka försiktigt vid låga värden); steroidrefraktär autoimmun cytopeni; symtomgivande sjukdom utanför lymfkörtlarna; definierade B-symtom (Behövs behandling nu?).

Aktiv exspektans – inget kriterium uppfyllt¶

Besök var 3–12:e månad (årligen om KLL:en är "lugn"): blodvärden, LD, kreatinin, lymfkörtlar, lever och mjälte, symtom, autoimmuna cytopenier.
Vaccinationer: PCV20, influensa, covid-19, Shingrix; RSV, TBE och hepatit B när de är aktuella; inga levande vacciner.
Feber på 38,0 °C eller mer → ring; hudkontroller; cancerscreening; hjärthälsa.
Valfritt: IGHV med eller utan IPS-E som underlag för samtal – aldrig ett skäl att börja behandla.
Ingen tidig behandling utanför prövningar; ingen prövning av tidig behandling är öppen i närheten.
Tillbaka till steg 3 vid nya symtom, växande lymfkörtlar eller mjälte, sjunkande hemoglobin eller trombocyter, eller snabbt stigande lymfocyter.
Snabbt växande lymfkörtlar, kraftigt stigande LD eller uttalade B-symtom → misstänk Richter → PET-DT → biopsi.

Före behandling – ett kriterium är uppfyllt¶

Färska resultat behövs: FISH och TP53-sekvensering, IGHV (en gång), benmärg och DT (svensk praxis), HBV/HCV/HIV, njurfunktion, blodprover för TLS, EKG och blodtryck om en BTK-hämmare övervägs, genomgång av läkemedel och kosttillskott, och vaccinationer avslutade där det går.

Val av behandling: F1–F5 i detalj¶

F1 · TP53-avvikelse: vårdprogrammet rekommenderar i första hand en kontinuerlig BTK-hämmare av andra generationen (akalabrutinib eller zanubrutinib; subventionerade), med VO i 12 månader eller AV i 14 månader som alternativ. EHA: kontinuerlig behandling om inte ett gemensamt beslut talar för tidsbegränsad. Ingen kemoimmunterapi.
F2 · Muterad IGHV: VO (12 månader) eller AV (14 månader) i första hand; kontinuerlig BTK-hämmare är inte subventionerad; EHA avråder från kontinuerlig behandling.
F2 · Omuterad IGHV (eller del(11q)): VO eller AV i första hand; kontinuerlig BTK-hämmare "kan övervägas" (subventionerad). Remissionerna efter tidsbegränsad behandling blir kortare, men återbehandling är oftast möjlig.
F3 · Samsjuklighet: vid hjärtsjukdom eller antikoagulation föredras regimer med BCL2-hämmare – inte warfarin tillsammans med BTK-hämmare, ingen BTK-hämmare efter kammararytmi, och AV föredras framför IV. Vid nedsatt njurfunktion är venetoklax möjligt med extra åtgärder mot TLS; kovalenta BTK-hämmare kräver ingen dosändring över CrCl 30. Vid infektioner, lågt IgG eller hög ålder: väg in infektionsbördan med obinutuzumab.
F4 · Önskemål: tidsbegränsad (cirka ett år, sedan behandlingsfri) eller kontinuerlig (tabletter, tills vidare, med ackumulerade biverkningar).
F5 · Prövning: CLL18/MOIRAI i Lund (alla armar tidsbegränsade; TP53-avvikelse och SLL tillåtna); andra förstalinjeprövningar finns i Stockholm eller Danmark (Kliniska prövningar).
Resultat: evidensbaserade alternativ att diskutera – VO, AV, (IV), kontinuerlig akalabrutinib eller zanubrutinib, eller CLL18 – eventuellt bekräftade genom en ny medicinsk bedömning. Inte rutin i Sverige: trippelkombinationer, BTK-hämmare plus anti-CD20, pirtobrutinib i första linjen, kemoimmunterapi (BR bara i undantagsfall). Se Beslutsmatris för behandling, Behandlingslandskapet 2026 och, för alternativ utanför Sverige, Världsledande alternativ utomlands.